人各有“痣”

近来，痣安徽省儿童医院普外科病房一同入住3位嘴唇、人各四肢指端有多颗黑痣的痣患者，他们均是人各呈现了腹部剧烈痛苦伴频频吐逆入院的。

13岁的痣小雨（化名）忽然呈现腹部剧烈痛苦伴频频吐逆，父亲带着她曲折多家医院均难以确诊，人各紧迫赶到安徽省儿童医院时已是痣次日清晨5点，此刻的人各小雨已呈现重度脱水兼并休克。该院主任医师张振强依据患儿嘴唇周围可见黑色斑驳结合问询病史，痣揣度构成患儿腹部剧烈痛苦的人各原因是黑斑息肉综合征引发的肠套叠。急诊手术探查发现，痣患儿病变肠管高度扩张呈紫黑色，人各小肠一层套一层叠缩在一同，痣构成臂膀粗的人各巨大梗阻。在渐渐捋顺套叠的痣小肠后，约有30厘米长的梗阻肠管，居然套叠了60厘米的小肠。在套叠开始部，可见直径约3.5厘米的息肉，正是它趁着肠蠕动的机遇，拖拽肠管层层向下套，构成肠梗阻。医师顺畅切除了坏死肠管及息肉，术后患儿康复杰出。

19岁小琴（化名），清晰确诊黑斑息肉病13年宇，但近3年多未准时复诊，近1周重复腹痛吐逆入院，腹部超声提示小肠肠套叠，予以空气灌肠和水压灌肠均未能整复，急诊手术探查，切除直径0.5cm以上息肉64枚。

18岁小婷（化名），清晰确诊黑斑息肉病12年，每年定时复查内镜，此次入院为惯例内镜查看，行双气囊小肠镜查看(经口+经肛)，顺畅切除直径0.5cm以上息肉23枚。

“黑斑息肉病是一种稀有的常染色体遗传病，发病率l／5如果l／20万不等，以口唇、四肢指端、肛门周围黑斑、消化道多发息肉为主要特征，多见于儿童和青少年，患者常以重复产生的腹痛、腹胀、便血或皮肤黑斑等症状来就诊，严重者可引发肠套叠、肠梗阻或癌变。”张振强介绍道，该病是常染色体显性遗传疾病，由单一多效基因传递，同一宗族中常有多人发病，也可散在发病。本文3例患儿的母亲均有相似黑斑，其间小雨母亲36岁因肠道兼并卵巢癌症逝世。

据了解，黑斑息肉综合征在儿童时期消化道会重复呈现多发巨大息肉引起肠套叠或肠梗阻，往往需求屡次开腹手术医治。此外，很多研讨标明，黑斑息肉综合征患者是典型的恶性肿瘤高发人群，肿瘤产生率高达23%，发病年纪较轻，均匀32.2岁，肿瘤分解程度低，患者预后差。本病尚无有用彻底治愈的方法，定时消化内镜（小肠镜、胃镜、结肠镜）切除胃肠道息肉，然后防止外科开腹手术是医治的要害。因而，患者本人和宗族成员，都应对胃肠道息肉进行亲近随诊及定时内镜切除息肉，削减肠套叠的产生和下降息肉癌变的几率，尽早发现肠道内及肠道外恶性肿瘤，前期干涉，改进预后。

安徽省儿童医院普外科张振强团队针对这类疾病，建立了“安徽省儿童医院黑斑息肉病”微信群，便利患儿的定时内镜复诊和随访，一同能够进行消化内镜（小肠镜、胃镜、结肠镜）、腹腔镜微创手术及开腹手术一站式医治。一同为了序贯性医治，经省医保局存案，18岁以上的黑斑息肉病患者也可在安徽省儿童医院普外科医治。

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